up
Search      menu
پزشکی و دامپزشکی :: مقاله ديستوني PDF
QR code - ديستوني

ديستوني

ديستوني يعني چه؟

«ديستوني» به معناي انقباض غيرارادي مکرر و طولاني در يک عضله يا در گروهي از عضلات يا بروز وضعيت هاي بدني خاص است و در واقع يک اختلال حرکتي– عصبي محسوب مي شود. هنگامي که حرکات و دامنه حرکات به اندازه اي ثابت بمانند و به صورت وضعيت غيرطبيعي درآيند به آن ديستوني مي گويند...
نکته بسيار مهم آن است که ديستوني ها اغلب باعث بروز حرکات غيرطبيعي و اختلالات وضعيتي ناتوان کننده مي شوند.
علل مختلفي در ايجاد ديستوني نقش دارند، هنوز هم برخي از ديستوني ها علت هاي ناشناخته دارند اما سر دسته علل ايجادکننده آنها، علل ارثي، تروماها و صدمات فيزيکي، بعضي عفونت ها، مصدوميت ها، عوارض برخي داروها، کم رسيدن اکسيژن حين زايمان، بروز ضربات زايماني و افزايش بيش از حد معمول بيلي روبين هنگام دوران نوزادي و شيرخواري را مي توان نام برد. در برخي موارد امکان دارد مسايل بيماري هاي داخلي جمجمه اي موضعي هم در ايجاد انواع ديستوني نقش داشته باشند. شايد در شکلي از ديستوني که در حال حاضر به عنوان ديستوني شايع و منتشر و عمومي شناخته مي شود، رد پاي مساله ژنتيکي و توارثي پررنگ تر ديده شود.
● تقسيم بندي
تقسيم بندي هاي مختلفي براي انواع ديستوني وجود دارد؛ در يک تقسيم بندي به موضوع اوليه و ثانويه مي توان اشاره کرد. در نوع اوليه که بيشتر ديستوني ها را دربرمي گيرد، علتي براي بروز ديستوني وجود ندارد و به صورت تک گير فقط خود فرد را گرفتار مي کند. گاهي ديستوني ها ثانويه هستند و افراد مبتلا، مثلا به دليل يک بيماري دچار اختلالات در متابوليسم مس مي شوند. مس در بدن دچار اختلالات سازوکاري و سوخت و سازي مي شود و بيماري «ويلسون» را ايجاد مي کند. در برخي بيماري هاي ويلسوني، حرکات ديستوني مشاهده مي شود و براساس علت بروز ديستوني، علل اوليه و ثانويه دارد.
طبقه بندي کاربردي ديگر، متناسب با ميزان عضلاتي است که در ديستوني با موضع جغرافيايي و تشريحي گرفتار شده اند. برخي ديستوني ها گروه عضلات محدودي را درگير مي کنند که به آنها ديستوني موضعي گفته مي شود که درواقع ترجمه «ديستوني فوکال» است. در اين ديستوني ها گروه محدودي از عضلات درگير مي شوند؛ مثلا يک نوع آن در حرکت پلک ها اختلال ايجاد مي کند به طوري که پلک ها غيرارادي و مکرر باز و بسته و دچار اسپاسم هاي متعدد مي شوند به طوري که گاهي خود اسپاسم مانع از حرکات مناسب پلک و چشم ها و ديد مستقيم فرد مي شود که به آن بلفارو اسپاسم مي گويند. گاهي ديستوني گروه بزرگ تري از عضلات را در بر مي گيرد که به آن «ديستوني منطقه اي» گفته مي شود. اگر قسمت اعظم عضلات بدن درگير ديستوني شوند، آن را «ديستوني چرخشي ژنراليزه» يا «عمومي» مي نامند. يکي از ناتوان کننده ترين انواع ديستوني ها، ديستوني هاي منتشر عمومي هستند. بيشتر ديستوني هاي منتشر عمومي ، معمولا منشا ارثي دارند و اختلالات به صورت جهش درژن ها گزارش شده است.
علايم آن معمولا در کمتر از سن ۵ سالگي بروز مي کنند در صورتي که برخي از ديستوني ها مانند ديستوني هاي «موضعي» و «منطقه اي»، اغلب در دهه ۴ يا ۵ ظاهر مي شود. يکي از انواع ديستوني ها که در جامعه ايراني نيز شيوع نسبتا بالايي دارد و بيشتر در دهه ۴ و ۵ زندگي بروز مي کند، يک نوع ديستوني خاص است که به صورت چرخش و پيچش غيرارادي گردن خود را نشان مي دهد و انواع مختلفي دارد. در اين بيماران گردن به صورت غير ارادي به سمت مقابل مي چرخد و ثابت مي ماند. در موارد محدودتري امکان دارد سر به سمت جلو يا عقب خم شود. ديستوني نواحي گردن را که شيوع زيادي دارد، «کجي گردن» مي نامند. البته کجي گردن در کودکان، شيرخواران و سنين پايين تر علل مختلفي دارد که بايد حتما مورد بررسي قرار گيرد اما در افراد مسن و ميانسال مي تواند جزو موارد ديستوني محسوب شود. اينها افرادي هستند که متوجه مي شوند گردنشان به صورت غيرارادي هنگام راه?رفتن، حرکت، ديدن تصاوير و... به يک سمت مي چرخد تا آنکه آنقدر پيشرفت مي کند که گردن به طور مستمر به يک سمت دچار چرخش مي شود و در اين مواقع قابل اصلاح نيست.
● مشخصات ديستوني
از مشخصات ديستوني آن است که در بسياري از موارد هنگام خواب حرکات يا کم مي شوند يا از بين مي روند و برعکس با استرس و اضطراب معمولا حرکات چرخشي و پيچشي ديستوني ها افزايش مي يابند و مشکلات جدي را ايجاد مي کنند. در ديستوني عمومي اين عارضه باعث مي شود وضعيت هاي غيرطبيعي در بدن ايجاد شود. از آنجا که اين بيماري همه بدن اعم از اندام ها، صورت، گردن و ستون مهره ها را درگير مي کند، امکان دارد فرد شکل هاي عجيب و غريبي پيدا کند و هنگام راه رفتن دچار مشکل شود. ابتدا بيشتر روي پنجه يا روي لبه خارجي پا راه مي روند. زماني که مي خواهند متني را بنويسند، انگشتانشان باز مي شود و بالاخره عوارض خود را به صورت لرزش هاي پراکنده و اختلالات عضله نشان مي دهند. به تدريج اين علايم افزايش مي يابد به طوري که در کودکان مبتلا، وضعيت غير طبيعي گردن، نخاع کمري، تغيير در قوس کمر، شکلک هاي غيرارادي در دهان و حرکات غير قابل کنترل زبان که باعث بروز اختلالات گفتاري و بلعي مي شود، مشاهده خواهد شد.
نوع ديگري از ديستوني که در جامعه ايراني ديده مي شود و برخي از مردم آن را تجربه کرده اند، «کرامپ نويسندگان» است. اين افراد هنگامي که مي خواهند متني را بنويسند، دچار ديستوني مي شوند. چون اين بيماري بيشتر افرادي را که از قلم استفاده مي کنند، مبتلا مي کند اين نام را براي آن برگزيده اند اما درواقع، انجام انواع حرکات اعم از استفاده از کارد و چنگال، ادوات موسيقي مانند پيانو يا ادواتي که با حرکات ظريف دست کار مي کنند، مي تواند باعث بروز آن شوند. اين افراد هنگام نوشتن متن و... دچار مشکلات و براي مدتي کارشان متوقف مي شود. اين افراد براي نوشتن انگشت دوم دست خود را به صورت باز شده قرار مي دهند و قلم را بين شست و اشاره مي گيرند تا بتوانند بنويسند.
● روش هاي تشخيصي
روش هاي تشخيصي اين بيماري در موارد اوليه و تک گير معمولا آزمايش هاي تکميلي، آزمايش خون، ام آر آي و ساير روش هاي تصويربرداري مغز است. نتايج بيشتر اين روش ها معمولا طبيعي هستند و به ندرت امکان دارد يک يافته غير طبيعي يافت شود. به همين علت، مبناي تشخيص ديستوني، مبناي باليني و قضاوت پزشک بر اساس ظاهر بيمار و معاينه هاي باليني بيمار است.
● درمان ديستوني
اين بيماري از بيماري هايي است که نسبتا به درمان مقاومت نشان مي دهد اما امروزه اولا با استفاده از روش هاي نوين توان بخشي در مورد کاهش ناتواني ناشي از ديستوني، گام هاي بلندي برداشته شده است. خط اول درمان در ديستوني ها پس از تشخيص علت اصلي، استفاده از برخي داروهاست که انواع داروها در اين زمينه معمولا مورد استفاده قرار مي گيرد. اگر خط اول درمان داروهاي خوراکي موثر واقع نشوند، معمولا به سراغ تزريق سم بوتوليسم مي رويم که باعث فلج موقت عضلات مي شود و با استفاده از اين خاصيت، مي توان اين مشکل را رفع کرد اما با وجود اينکه پاسخ بسيار خوبي به خصوص در ديستوني هاي موضعي مانند گردن، کرامپ نويسندگان يا ديستوني هاي ديگر و بلفارواسپاسم با تزريق سم بوتاکس مشاهده مي شود، متاسفانه معمولا دو اشکال در اين کار وجود دارد؛ نکته اول آن است که معمولا آثار موقت است و معمولا بين ۲ تا ۴ ماه بيشتر دوام ندارد و باز به تزريق مجدد و مکرر اين سم نياز وجود دارد، نکته دوم آن است که پس از تزريق چندباره، بدن انسان عليه اين سم توليد آنتي بادي مي کند واين آنتي بادي ها باعث خواهد شد که پس از مدتي آثار اين آمپول و تزريق در افراد کاهش يابد.
● درمان هاي جراحي
روش هاي جراحي مختلفي براي بيماران ديستوني مورد استفاده قرارگرفته?است. از روش هاي قديمي در مورد ديستوني گردن که برخي اعصاب نخاع گردني را قطع مي کردند تا روش هاي جديد که بر مبناي تحريک هاي قسمت هاي عمقي مغز صورت مي گيرد. در اين زمينه با تحريک الکتريکي برخي مناطق عمقي مغز مانند منطقه اي به نام «پاليدوم» در بيماراني که ديستوني ناتوان کننده و مزمن و منتشر دارند، آثار نسبتا موفقي داشته، البته اين کار بسيار تخصصي است و به صورت محدود انجام مي شود. همه بيماران از اين روش استفاده نمي برند اما به هر حال روش هاي نوين تحريک نواحي عمقي مغز، نويد هاي جديدي را در درمان پذيري بيماران ديستوني ايجاد کرده است و به نظر مي رسد در آينده روش هاي جديدي که مبتني بر تحريک مغز باشد، گسترش پيدا خواهد کرد.
● آمار
آمار دقيقي از بيماران ديستوني در کشور موجود نيست چرا که معمولا بيماراني که دچار ديستوني موضعي يا گذرا شده يا علايم خفيف ديستوني را دارند، در بسياري اوقات زماني به ما مراجعه مي کنند که دچار «استقرار ديستوني» شده اند. گاهي گزارش شده بيماري که ديستوني موضعي يا عمومي دارد، دوره هاي کوتاه مدت بهبودي را دارد اما وقتي مراجعه مي کند که ديستوني به يک بيماري قطعي منجر شود.
● تشابه اين بيماري با بيماري هاي ديگر
گاهي تشخيص ديستوني با بيماري هاي ديگر اشتباه مي شود مثلا يک نوع ديستوني به نام ديستوني «فکي–دهاني» داريم، اين بيماري در فرد به صورت شکلک درآوردن هاي مختلف غيرارادي است که امکان دارد بيماران را به روان پزشک ارجاع دهند يا با تيک هاي عصبي اشتباه شود. به همين علت تشخيص قطعي آن امکان دارد به تاخير افتد و آمار دقيق را نتوان محاسبه کرد.
● ميزان مرگ و مير به علت بيماري
ديستوني بيماري کشنده اي نيست و بيشتر ناتوان کننده است مگر اينکه با بيماري زمينه اي ديگر همراه باشد، اما اگر در مورد ديستوني منتشر فرد به حدي ناتوان باشد که مجبور شود روي صندلي چرخ دار بنشيند، امکان دارد دچار عوارض ناشي از ثابت ماندن هاي طولاني مانند زخم بستر، عفونت هاي ادراري، عفونت هاي تنفسي و... شود که عامل ثانويه براي بروز مرگ زودرس است اما خود ديستوني منجر به مرگ و مير نمي شود.

بوتاکس يا سم بوتولينيوم تيپ A، به وسيله ميکروب کلستريديوم بوتولينوم توليد شده و مشابه سم ايجاد کننده مسموميت غذايي است به عبارتي خود باکتري مي تواند ا ...

بسياري از خانم هاي ايراني هنگام مراجعه به مطب هاي پوست و مو از ريزش مژه ها و کم پشت شدن آنها شاکي هستند. فرم مژه ها و ميزان پرپشتي و طول آنها موضوعي ا ...

نوروسونولوژي، آينده هيجان انگيزي در کاربردهاي تشخيصي و درماني دارد که کمک زيادي به بيماران نورولوژي خواهد کرد. در طول ساليان گذشته، پيشرفت هاي زيادي ک ...

فلج مغزي يکي از علل اصل ناتواني و معلوليت در کودکان است. ميزان ناتواني در فلج مغزي ممکن است از يک اختلال حرکتي خفيف تا يک نقص مادرزادي بزرگ که فرد را ...

دانلود نسخه PDF - ديستوني